Lupus

1) Définition

Maladie rare : 30 fois moins fréquente que la polyarthrite rhumatoïde.

Maladie de la femme jeune : entre 20 et 40 ans, parfois 16 ans.

Survient sur un terrain génétique particulier : trouble de l’immunité.

On pense qu'il y aurait un déficit immunitaire au niveau du complément.

Surviendrait sur des groupes tissulaires particuliers : HLA.

Les groupes HLA concernés sont les Dr2 et Dr3.

Elle peut être déclenchée par :

·       Une exposition au soleil

·       Traumatisme psychologique violent

·       Stress important

·       Infection importante

L'étiologie reste inconnue.

Maladie auto-immune : production d'auto-anticorps anti-ADN et anti-cellules contre soi-même.

Cela va toucher tous les organes : d’où le nom de lupus "disséminé".

Formation de dépôts de complexes immuns, d'antigènes et d'anticorps.

Ces complexes vont se déposer au niveau des parois vasculaires, surtout au niveau du rein.

2) Pronostic de la maladie

L'atteinte rénale fixe le pronostic de la maladie : gravité quand le rein est atteint.

3) Manifestations articulaires

Inaugurales de la maladie.

Fréquentes : 90% des patients.

Arthralgies diffuses ou polyarthrite aiguë inflammatoire : genoux, chevilles, poignets, épaules, interphalangiennes proximales.

4) Manifestations osseuses

Ostéonécrose :

·       Surtout de la tête fémorale

·       Genou

·       Astragale

5) Manifestations extra-articulaires

a) Cutanées (voir dermato)

n Érythème du visage

·       En masque de loup (ailes de papillon).

·       Très prurigineux, avec de petites squames (particules de peau sèche).

·       Typiquement au visage, mais aussi au niveau du crâne et sur les interphalangiennes.

n Photosensibilisation

n Alopécies

n Aphtes importants dans la bouche : stomatites

n Érosions du pharynx

n Érosions génitales

b) Atteintes rénales

Fixent le pronostic de gravité de la maladie : 60% des cas.
Mise en évidence par une protéinurie (atteinte du tissu rénal)
Hématurie microscopique : sang dans les urines invisible à l'oeil nu.
Hypertension artérielle d'origine rénale.

Insuffisance rénale diagnostiquée par le dosage de la créatinine sanguine.
Biopsie rénale pour objectiver l'atteinte rénale : ponction biopsique rénale (PBR).

c) Atteintes cardiaques

·       Péricardite

·       Endocardite

·       Myocardite

d) Atteintes pulmonaires

·       Pleurésies bilatérales

·       Fibroses pulmonaires : destruction des alvéoles

·       Pneumopathies à répétition

e) Atteintes du système nerveux

·       Crises d'épilepsie ou comitiales

·       Troubles psychiatriques : états psychotiques (BDA)

f) Atteintes musculaires

·       Myalgies aiguës : myosites (biopsie)

g) Atteintes digestives

·       Mime des syndromes chirurgicaux aigus : d'appendicite ou d'occlusion

h) Atteintes hématologiques

Touche les trois lignées sanguines

·       Leucopénie

·       Anémie

·       Thrombopénie

On retrouve un anticoagulant circulant